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先天性外耳畸形的发生

大家晚上好,今年做了比较多的耳朵整形手术,也接待了无数关于耳朵畸形方面的咨询,经常有许多家长问起耳畸形是怎样发生的。昨日做了一起关于这方面的直播,今晚把文字整理出来,配上图片,分享给大家。

流行病学
据文献报道,若把各种先天性畸形统计在一起,大约2%-4%的新生儿患有严重的畸形,这其中约1%的畸形是有染色体异常的。
耳鼻咽喉科的先天性畸形大约有一半发生在耳廓区域。Brent 1999年报道新生儿耳畸形发生率为1/6000.而严重耳畸形的发生率为1/10000-20000。遗传因素是发病的因素之一,特别是一些有关耳畸形的综合征。
曾有调查1952年到1962年共出生的1823244个新生儿,发现每6830个新生儿中有一个耳廓畸形,每17500个新生儿有严重畸形或耳廓发育不全,在严重畸形中,男性点58%,女性点42%。

耳廓畸形胚胎学和分类
在怀孕的第21天到22天之间,耳所在区域出现一个局限性的外胚层隆起,第28天,外胚层表面形成一个凹陷,听囊。

耳廓的发育系源于第一鳃裂周围,包括第一鳃弓(下颌弓)的1、2、3号间充质小丘,和第二鳃弓(舌弓)的4、5、6号间充质小丘,其中耳廓后部发育源于第二鳃弓。耳甲和耳道系由第一鳃裂发育而来的。

在胚胎发育的过程中,耳廓从前侧和尾侧向后侧和头侧方向形成、扩大和迁移。外耳的下颌弓和舌弓间充质在胚胎发育的第40天和44天之间发育,下颌弓间充质在第7-8周与胎儿期之间退化。发育完全的耳廓约有85%是由舌弓形成的。即耳屏和耳轮脚由下颌弓发育而来,而耳廓的其他部分由舌弓形成。耳屏最初是双叶结构发育,并一直保持这种形态。

畸形发育
除了过度生长,如副耳以及外耳区域窦或瘘的形成以外,发育停止,或部分耳廓始基或鳃裂分化失败亦可导致外耳发生各种类型、不同严重程度的畸形。耳廓具有多种多样的发育异常。

与各耳丘有关的畸形
耳丘3
耳轮前部、三角窝和对耳轮脚是由耳丘3形成的,耳丘3畸形时,耳轮前部会缺失,见于Tanzer 1型和2型杯状耳畸形。

耳丘2和3的复合畸形
除了耳轮升部畸形外,还存在耳轮脚的缺失,可能与外耳道狭窄或闭锁有关,由于耳丘3的作用,可能也会出现三角窝的缺失。偶见耳屏畸形,外耳道狭窄或闭锁。

耳丘3-4裂
耳丘3-4裂隙,耳轮圆锥不规则甚至耳轮升部的严重畸形。根据融合及畸形的程度,出现3-4裂,甚至耳轮升部区域严重畸形

耳丘4畸形所致耳轮升部缺失
耳丘4形成耳轮穹窿和降耳轮的上部,以及邻近的耳舟,软度畸形致舟状耳。更严重的畸形与耳轮升部和耳舟的缺失有关,经常导致耳轮中部在前上区域伸长,如一些病例表现为尖耳轮耳satyr ear

耳丘4-5畸形(4-5裂)
Darwinian结节,或以第三耳轮脚的形式出现额外的隆起,即斯塔尔耳,也叫猩猩耳,另外这个区域内耳轮可以缺失,也可以突出,各个畸形可合并出现。

耳丘5畸形
特别重要,形成耳轮降部和耳舟下部以及耳甲的底部,可以出现耳道和鼓膜畸形,耳丘5畸形所致最轻微的畸形是耳轮降部的缺失,而最严重的是小耳畸形。

耳丘5和6间裂
5、6之间的裂隙形成未达到耳道,指的是耳缺损或耳裂,问号耳

耳丘6畸形
导致耳垂畸形或耳垂发育不良或缺失

耳丘6 、1裂
1、6位置相近,最常见为双耳垂,称为二裂耳垂或耳赘和耳裂型耳垂。有分为前位型,后位型,耳赘和耳裂型。

累及多个耳丘的联合畸形
耳丘3-4畸形
耳廓下2/3发育安全,而上方及后上方部位缺乏,叫贝壳耳,典型的3型杯状耳畸形。Nagata的耳甲型小耳。

耳丘2-3-4畸形
耳廓上半部分,叫舟状耳,很少累及外耳及耳道,位常有耳道的狭窄或闭锁,耳甲型小耳

耳丘2-3-4-5畸形
3度小耳畸形或发育不良,Davis称为花生状耳,Nagata称为耳垂型小耳畸形

耳丘1-6畸形
完全缺失,无耳畸形

外耳先天性发育不良的情况基本上就上面这些。另外还有发育异常、发育过度的。另篇再述。

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